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Docente
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MAGLIULO GIUSEPPE
(programma)
FISIOPATOLOGIA DELLE MALATTIE VESTIBOLARI
 Una idonea e sufficiente comprensione dei disturbi uditivi, dalla più lieve ipoacusia fino alla cofosi (perdita completa della capacità uditiva), presuppone una conoscenza precisa anche se non minuziosa dell’apparato uditivo. Pertanto è opportuno premettere alcune considerazioni riguardanti l’anatomia e la fisiologia dell’udito, anche per comprendere meglio la semeiotica clinica e strumentale audiologica.
Innanzitutto bisogna tener presente che l’apparato uditivo è formato da strutture periferiche e strutture centrali, il cui confine è considerato o a livello del punto di entrata nel tronco cerebrale dell’ottavo nervo cranico (costituito dal nervo cocleare e dai due nervi vestibolari), oppure a livello delle sinapsi tra cellule cigliate acustiche e prolungamento periferico del nervo cocleare.
Le strutture uditive periferiche comprendono l’orecchio esterno (padiglione auricolare, condotto uditivo esterno e membrana timpanica), l’orecchio medio: cavità biconcava delimitata lateralmente dalla membrana timpanica e medialmente dal promontorio dell’osso temporale, contenente aria e catena degli ossicini. Infine l’orecchio interno, costituito da cavità e canali scavati nell’osso temporale, che contengono i recettori dell’udito (nella coclea) e i recettori dell’equilibrio situati nell’ampolla dei canali semicircolari e nelle macule del sacculo e dell’utricolo (strutture quest’ultime che costituiscono il labirinto).
L’orecchio esterno inizia dal padiglione auricolare (struttura fibrocartilaginea ricoperta da cute che presenta vari rilievi e depressioni e la cui parte centrale detta “conca” si continua internamente a formare il terzo laterale del condotto uditivo esterno. I due terzi interni del c.u.e. sono costituiti da un condotto osseo che termina a livello della membrana timpanica. Il punto di passaggio tra la parte cartilaginea e quella ossea costituisce il punto più ristretto. Complessivamente il c.u.e. presenta due curvature, per cui e necessario tirare in alto e indietro il padiglione auricolare per esaminare più agevolmente la membrana timpanica.
L’orecchio medio consiste in una complessa cavità in comunicazione posteriormente con l’antro mastoideo (e altre cellette mastoidee) e anteriormente con la tuba di Eustachio. Esso si suddivide in cassa timpanica (spazio corrispondente alla membrana timpanica), l’epitimpano lo spazio situato superiormente alla membrana timpanica e l’ipotimpano lo spazio inferiore. La cassa timpanica contiene la catena ossiculare: martello, incudine e staffa, struttura quest’ultima che mette in stretta comunicazione le vibrazioni della membrana timpanica con la platina della staffa e conseguentemente con i liquidi dell’orecchio interno. Due piccoli muscoli sono inseriti sulla catena ossiculare, modulandone il grado di tensione, e quindi la trasmissione dei suoni.
Il muscolo del martello si inserisce sul manico del martello e il muscolo stapedio sul capitello della staffa.
L’orecchio interno comprende una parte anteriore detta coclea, perché costituita da un canale che si avvolge come il guscio di una lumaca, formando due giri e mezzo. Tale canale osseo viene suddiviso da lamine ossee e strutture membranose in tre canali paralleli: il dotto cocleare che contiene cellule cigliate acustiche e cellule di sostegno (organo del Corti), la scala vestibolare che inizia da una cavità situata subito dietro la platina della staffa ( detto vestibolo) e la scala timpanica, che decorre parallelamente agli altri due condotti, e si estende dal timpano secondario fino all’apice della coclea, dove comunica con la scala vestibolare attraverso un forellino detto elicotrema.
Il dotto cocleare confina con la scala vestibolare mediante una sottilissima membrana detta m. di Reisner, e con la scala timpanica mediante la membrana basilare su cui poggia l’organo del Corti, immerso in un liquido detto endolinfa (ricco di potassio).
La scala vestibolare e quella timpanica contengono perilinfa ( liquido ricco di sodio e povero di potassio).
L’organo del Corti è formato da circa 15.000 cellule cigliate, disposte in 3 file esterne al tunnel del Corti (formato da pilastri esterni ed interni) e 3000 cellule cigliate interne disposte su un'unica fila.
Il nervo cocleare è formato da 30.000 neuroni che comprendono fibre afferenti e fibre efferenti. Il 95% delle fibre afferenti prende contatto con le cellule cigliate interne (ogni cellula è innervata da molteplici fibre). Solo il 5% della fibre afferenti innerva le cellule cigliate esterne ( ogni fibra innerva molteplici cellule).
Delle fibre efferenti (500-600) alcune prendono contatto con le fibre afferenti delle cellule cigliate interne, altre sono in contatto con le cellule cigliate esterne.
La vascolarizzazione dipende dall’arteria uditiva interna( da cui deriva l’arteria del modiolo) e dalla stria vascolare che ossigenano l’organo del Corti mediante i liquidi labirintici: perilinfa, endolinfa, cortilinfa.
Le vie uditive retro cocleari sono costituite dai prolungamenti centrifughi dei neuroni delle cellule oppositopolari del ganglio del Corti e terminano nelle aree uditive corticali.
La fisiologia dell’apparato uditivo comprende tre sezioni:orecchio medio, orecchio interno e nervo cocleare.
L’orecchio medio è un adattatore di impedenza in quanto lo stimolo acustico generato in un ambiente elastico e trasmesso in un ambiente aereo ( a bassa impedenza) deve giungere a stimolare le cellule acustiche situate in un ambiente liquido(endolinfa). Il sistema timpano ossiculare permette di recuperare gran parte di quella energia acustica che si perderebbe nel passaggio da un ambiente aereo ad un ambiente liquido.
L’onda pressoria esercitata a livello della finestra ovale si trasmette alla perilinfa della rampa vestibolare, quindi all’endolinfa del canale cocleare e alla membrana basilare (onda viaggiante) e alla rampa timpanica, scaricandosi l’onda pressoria a livello del timpano secondario.
Le oscillazioni della membrana basilare ( su cui poggiano le cellule cigliate acustiche ) e della membrana tectoria (in stretto contatto con le ciglia) determinano una deformazione delle ciglia stesse, provocando una variazione nel flusso ionico dei canali del potassio dando origine a potenziali cocleari: microfonici cocleari e potenziali di sommazione, che a loro volta si trasmettono come potenziali d’azione lungo i neuroni cocleari. Questi fenomeni cocleari ( meccanica cocleare) avvengono in punti differenti della membrana basilare, in funzione della frequenza dello stimolo acustico (codificazione tono topica nella coclea). Tale ripartizione cocleare veniva spiegata in passato con la” teoria della risonanza”, attualmente con la teoria delle onde viaggianti. Entrambe le teorie si basano sulla capacità della ripartizione spaziale delle frequenze. Ogni punto della membrana basilare risponde preferenzialmente ad una frequenza caratteristica.
Le cellule cigliate dell’organo del Corti già a riposo presentano un potenziale di membrana ( -60 – 70mV all’interno della cellula) e un gradiente elettrico di 110 -160 mVolt tra le ciglia e l’endolinfa che viene detto “potenziale cocleare di riposo”.
Lo stimolo acustico provoca un potenziale di recezione (depolarizzazione della membrana cellulare) che a livello cellulare danno origine al microfonico cocleare e al potenziale di sommazione, che a loro volta determinano il potenziale d’azione.
Il primo neurone del nervo cocleare arriva fino ai nuclei cocleari, poi al complesso olivare superiore, ai nuclei del lemnisco laterale e al Collicolo inferiore e al Corpo genicolato mediale.
A livello della corteccia si distingue un’area acustica sensoriale (area 41 – 42 di Brodman) e un’area acustica psichica, situata nei campi 21 – 22 dell’emisfero dominante ed è in rapporto con i processi del linguaggio.
SEMEIOTICA AUDIOLOGICA
Per una buona diagnosi audiologica, come per tutte le altre patologie, si fa riferimento ai vari mezzi della semeiotica: anamnesi, esame obiettivo ed esami strumentali. Tali elementi naturalmente hanno un peso differente nelle varie patologie. Così in campo audiologico importante è l’anamnesi, meno rilevante l’esame obiettivo, fondamentali sono gli esami strumentali.
E’ sufficiente ricordare che dal punto di vista anamnestico, per una patologia uditiva è necessario indagare su alcuni sintomi prevalenti: l’otalgia, l’otorrea, l’ipoacusia, l’acufene e la vertigine. Di tali sintomi bisogna mettere in evidenza l’origine, l’andamento, la frequenza, l’ associazione ad altri sintomi, l’acuzie e la ricaduta sulla vita relazionale e sociale del soggetto.
Con l’esame obiettivo ci si limita a valutare le condizioni attuali dell’orecchio esterno e della membrana timpanica.
Gli esami strumentali sono elementi fondamentali e imprescindibili per una esatta diagnosi di ipoacusia, nelle diverse condizioni sia di età, che neurologiche e psicologiche.
Inoltre sono diversi gli aspetti che debbono o possono essere presi in considerazione in una diagnosi audiologica, e precisamente:1) il grado dell’ipoacusia,2) la natura, 3)la sede della lesione, 4) l’età di insorgenza e 5) la causa.
1)Il grado dell’ipoacusia consiste nella valutazione dell’entità della perdita uditiva. Tale aspetto si mette in evidenza già nella fase anamnestica, osservando le difficoltà comunicative del paziente. Ma soprattutto con l’audiometria tonale è possibile valutare il grado della perdita uditiva, basandosi sul rilevamento della soglia di minima udibilità per i singoli orecchi ottenuta inviando stimoli acustici per via aerea attraverso cuffie.
Calcolando la media delle soglie di minima udibilità relative alle frequenze 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz, si ottiene un valore, in base al quale si valuta la capacità uditiva. Se tale valore non supera i 20 dB, la soglia uditiva di quell’orecchio viene considerata normale. Se invece il valore medio della soglia uditiva è tra i 20 e i 35 dB, il grado di ipoacusia è considerato lieve. Se la soglia media è situata tra 35 e 55 dB l’ipoacusia ha un grado medio, se invece è tra 55 e 70 dB l’ipoacusia è di grado moderato, e tra 70 dB e 90 dB l’ipoacusia è di grado grave. Per un valore oltre i 90 dB si parla di sordità profonda.
Le conseguenze sulla comunicazione verbale e conseguentemente sulla vita di relazione del soggetto ipoacusico dipendono dal grado dell’ipoacusia e dall’età di insorgenza.
2) La natura o il tipo dell’ipoacusia consiste nella valutazione della caratteristica fisiopatologica della perdita uditiva, cioè se si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo, in quanto è causata da lesioni dell’apparato di trasmissione (orecchio esterno e orecchio medio) o da lesioni delle strutture neurosensoriali (orecchio interno, nervo cocleare e lesioni a livello del sistema nervoso centrale).
3) Sede della lesione: con i vari esami audiologici è possibile individuare quale sia la sede della lesione, se a livello dell’orecchio medio o dell’orecchio interno o del nervo cocleare, o dei centri o delle vie nervose centrali.
4) Importante considerare anche l’età di insorgenza dell’ipoacusia, soprattutto in rapporto con il periodo dello sviluppo fisiologico del linguaggio.
5) Infine si cerca di individuare la possibile causa della ipoacusia, al fine di stabilire una terapia adeguata, e prospettare una prognosi attendibile.
L’iter diagnostico audiologico comprende innanzitutto la verifica di una ipoacusia monolaterale o bilaterale. Successivamente si cerca di valutare se si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo, o di tipo neurosensoriale o di tipo misto. A sua volta per l’ipoacusia neurosensoriale bisogna distinguere se si tratta di una lesione a livello cocleare o retro cocleare.
Le differenze tra ipoacusia trasmissiva e neurosensoriale consistono 1) nella sede della lesione (le ipoacusie trasmissive sono dovute a lesioni dell’apparato di trasmissione, orecchio esterno e orecchio medio, mentre le ipoacusie neurosensoriale sono causate da lesioni a livello dell’orecchio interno, del nervo cocleare o del sistema nervoso centrale),2) le ipoacusie trasmissive sono reversibili, in quanto sensibili alla terapia medica, o chirurgica, mentre le ipoacusie neurosensoriali sono irreversibili e trattate solo con terapia protesica.
TECNICHE DI VALUTAZIONE DELL’IPOACUSIA
Le tecniche audiologiche più diffuse in campo clinico sono: l’audiometria tonale, 2) l’audiometria vocale, 3) l’impedenzometria, 4) I potenziali evocati uditivi, 5) Le otoemissioni, 6) Le tecniche di immagine.
AUDIOMETRIA TONALE
L’Audiometria tonale consiste nella individuazione della soglia di minima udibilità a vari stimoli semplici: toni puri di differenti frequenze: da 125Hz a 8000 Hz, a intervalli di ottava (125 -250 -500-1000-2000-4000-8000).
L’intensità dello stimolo viene misurata in dB, prendendo come riferimento un tono puro di 1000 Hz a una intensità di 20 µ pascal.
Lo stimolo viene inviato mediante una cuffia per via aerea , e successivamente mediante un vibratore acustico per via ossea, al fine di individuare la curva che rappresenta la soglia per via aerea e la soglia per via ossea per i singoli orecchi. Sul modulo audiometrico la soglia per via aerea dell’orecchio destro è segnata con un cerchietto rosso, mentre la soglia per via aerea dell’orecchio sinistro è segnata con una crocetta blu. Le soglie per via ossea sono segnate con una punta di freccia rivolta a destra o a sinistra.
In caso di asimmetria uditiva tra i due orecchi (differenza superiore a 40 dB, è necessario ricorrere al mascheramento, cioè per valutare la soglia di minima udibilità dal lato peggiore, è necessario inviare contemporaneamente un suono mascherante (40dB sopra la soglia) dal lato migliore.
Il grado dell’ipoacusia si valuta dal valore della soglia per via aerea, il tipo o la natura dell’ipoacusia si deduce dal rapporto che si riscontra tra la soglia per via aerea la soglia per via ossea. Se le due soglie coincidono si tratta di una ipoacusia neurosensoriale, se invece la soglia per via ossea è migliore (nell’audiogramma è più in alto), allora si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo.
Pertanto l’audiometria tonale, mediante il rapporto via aerea e via ossea, ci permette di valutare se si tratta di una ipoacusia trasmissiva o neurosensoriale o mista. Ricorrendo a prove audiometriche tonali ma sopraliminari (a livelli di intensità superiori alla soglia uditiva) è possibile valutare anche se l’ipoacusia neurosensoriale é dovuta a una lesione cocleare o retro cocleare. Tali test hanno il fine di mettere in evidenza un aspetto dell’ipoacusia neurosensoriale, cioè se tale ipoacusia presenta il fenomeno del recruitment (recupero della sensibilità uditiva aumentando l’intensità dello stimolo). Tali tests utilizzati soprattutto in passato sono il SISI test, Il bilanciamento binaurale, il Lusher test). Se l’ipoacusia presenta il recruitment, molto probabilmente è dovuta a un danno cocleare, viceversa bisogna pensare a un danno retro cocleare.
AUDIOMETRIA VOCALE
Con l’audiometria tonale è possibile individuare qualsiasi danno dell’apparato uditivo periferico, ma non lesioni dell’apparato uditivo centrale. Per tale motivo soprattutto in passato (quando ancora non c’erano tecniche elettrofisiologiche o di immagine che ci permettevano di esaminare il sistema nervoso centrale) anche a scopo diagnostico si ricorreva all’audiometria vocale. Tale tecnica infatti consisteva nell’inviare messaggi verbali (parole, frasi, logotomi….) più complessi a differenti livelli di intensità, e valutare così la curva di intelligibilità, data dalla percentuale di messaggi verbali correttamente ripetuti a vari livelli di intensità. Attualmente l’audiometria vocale viene utilizzata raramente in campo clinico a scopo diagnostico, mentre conserva un ruolo ancora utile dal punto di vista della protesizzazione acustica e nella valutazione del danno sociale.
IMPEDENZOMETRIA
L’impedenzometria è una tecnica audiologica basata sulla misurazione della variazione di impedenza del sistema timpano-ossiculare alla trasmissione di un suono (un tono puro di 220 Hz) inviato attraverso una sonda applicata al condotto uditivo esterno. Attraverso questa sonda si varia anche la pressione nel condotto uditivo esterno e si misura la quantità di energia riflessa del tono-sonda.
La variazione della impedenza ( o della compliance) in funzione della variazione della pressione del C.U.E. è alla base della timpanometria, indice della funzionalità del sistema timpano ossiculare.
Esistono 4 tipi di timpanogramma: tipo A (normale), tipo B (segno di versamento endotimpanico), tipo C (segno di stenosi tubarica), tipo D (segno di aumentata compliance come nella disarticolazione della catena).
Una piccola variazione di impedenza si ha anche con la contrazione del muscolo stapedio in seguito all’invio di uno stimolo acustico di elevata intensità (in genere a 80 dB superiore alla soglia uditiva).
L’esame del riflesso acustico stapediale ci permette di valutare la funzionalità delle strutture che sono alla base di tale riflesso: L’organo del Corti, il nervo cocleare, il nucleo cocleare, il complesso olivare superiore, il nucleo del nervo facciale, il nervo stapedio e il muscolo stapedio.
L’assenza del rilevamento del riflesso acustico-stapediale, o anche una soglia aumentata del riflesso potrebbero essere un indizio di una ipoacusia, come pure una rapporto inferiore a 60dB tra soglia riflesso metrica e soglia uditiva (Test di Metz) è indice di recruitment e quindi lesione cocleare, mentre un test di Anderson o di adattamento (Impedance Decay test) positivo (riduzione di oltre 50% dell’ampiezza del riflesso entro i primi 5 secondi di uno stimolo acustico (500 e1000 Hz) di 10 db superiore alla soglia riflessometrica, è indice di una lesione retrococleare.
POTENZIALI EVOCATO UDITIVI
I Potenziali Evocati Uditivi sono una tecnica elettrofisiologica che esaminano la funzionalità dell’apparato uditivo. Registrando i vari potenziali che si generano a vari livelli dalla Coclea ai centri uditivi del sistema nervoso centrale in seguiti all’invio di determinati stimoli acustici.
Sono una tecnica obiettiva (come l’impedenzometria), che prescindono dalla collaborazione del paziente, e ci permettono di valutare complessivamente il livello uditivo del soggetto, ed eventualmente la sede della lesione.
Esistono vari tipi di potenziali evocati uditivi: 1) L’elettrococleografia che studia i potenziali generatori cocleari (Microfonici cocleari e potenziali di sommazione) e il potenziale d’azione globale del nervo cocleare, 2) l’ABR che studia i potenziali che si generano a vari livelli fino al Collicolo inferiore, 3) i potenziali evocati corticali (i primi ad essere stati studiati).
In conclusione la diagnosi audiologica, come qualsiasi altra diagnosi in campo clinico, non è mai la conseguenza di un singolo esame o di un solo dato, ma è il risultato di vari riscontri e di varie convergenze, dal sospetto che nasce durante la raccolta dell’anamnesi alle varie conferme che si hanno con l’esame audiometrico, l’impedenzometria e i potenziali evocati uditivi.
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NORMOACUSIA
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE (TRAUMA ACUSTICO)
IPOACUSIA TRASMISSIVA
AUDIOMETRIA VOCALE
TIMPANOMETRIA
RIFLESSOMETRIA ACUSTICO-STAPEDIALE
REFLEX DECAY TEST
POTENZIALI EVOCATI UDITIVI DEL TRONCO CEREBRALE
(ABR)
ELETTROCOCLEOGRAFIA
Una idonea e sufficiente comprensione dei disturbi uditivi, dalla più lieve ipoacusia fino alla cofosi (perdita completa della capacità uditiva), presuppone una conoscenza precisa anche se non minuziosa dell’apparato uditivo. Pertanto è opportuno premettere alcune considerazioni riguardanti l’anatomia e la fisiologia dell’udito, anche per comprendere meglio la semeiotica clinica e strumentale audiologica.
Innanzitutto bisogna tener presente che l’apparato uditivo è formato da strutture periferiche e strutture centrali, il cui confine è considerato o a livello del punto di entrata nel tronco cerebrale dell’ottavo nervo cranico (costituito dal nervo cocleare e dai due nervi vestibolari), oppure a livello delle sinapsi tra cellule cigliate acustiche e prolungamento periferico del nervo cocleare.
Le strutture uditive periferiche comprendono l’orecchio esterno (padiglione auricolare, condotto uditivo esterno e membrana timpanica), l’orecchio medio: cavità biconcava delimitata lateralmente dalla membrana timpanica e medialmente dal promontorio dell’osso temporale, contenente aria e catena degli ossicini. Infine l’orecchio interno, costituito da cavità e canali scavati nell’osso temporale, che contengono i recettori dell’udito (nella coclea) e i recettori dell’equilibrio situati nell’ampolla dei canali semicircolari e nelle macule del sacculo e dell’utricolo (strutture quest’ultime che costituiscono il labirinto).
L’orecchio esterno inizia dal padiglione auricolare (struttura fibrocartilaginea ricoperta da cute che presenta vari rilievi e depressioni e la cui parte centrale detta “conca” si continua internamente a formare il terzo laterale del condotto uditivo esterno. I due terzi interni del c.u.e. sono costituiti da un condotto osseo che termina a livello della membrana timpanica. Il punto di passaggio tra la parte cartilaginea e quella ossea costituisce il punto più ristretto. Complessivamente il c.u.e. presenta due curvature, per cui e necessario tirare in alto e indietro il padiglione auricolare per esaminare più agevolmente la membrana timpanica.
L’orecchio medio consiste in una complessa cavità in comunicazione posteriormente con l’antro mastoideo (e altre cellette mastoidee) e anteriormente con la tuba di Eustachio. Esso si suddivide in cassa timpanica (spazio corrispondente alla membrana timpanica), l’epitimpano lo spazio situato superiormente alla membrana timpanica e l’ipotimpano lo spazio inferiore. La cassa timpanica contiene la catena ossiculare: martello, incudine e staffa, struttura quest’ultima che mette in stretta comunicazione le vibrazioni della membrana timpanica con la platina della staffa e conseguentemente con i liquidi dell’orecchio interno. Due piccoli muscoli sono inseriti sulla catena ossiculare, modulandone il grado di tensione, e quindi la trasmissione dei suoni.
Il muscolo del martello si inserisce sul manico del martello e il muscolo stapedio sul capitello della staffa.
L’orecchio interno comprende una parte anteriore detta coclea, perché costituita da un canale che si avvolge come il guscio di una lumaca, formando due giri e mezzo. Tale canale osseo viene suddiviso da lamine ossee e strutture membranose in tre canali paralleli: il dotto cocleare che contiene cellule cigliate acustiche e cellule di sostegno (organo del Corti), la scala vestibolare che inizia da una cavità situata subito dietro la platina della staffa ( detto vestibolo) e la scala timpanica, che decorre parallelamente agli altri due condotti, e si estende dal timpano secondario fino all’apice della coclea, dove comunica con la scala vestibolare attraverso un forellino detto elicotrema.
Il dotto cocleare confina con la scala vestibolare mediante una sottilissima membrana detta m. di Reisner, e con la scala timpanica mediante la membrana basilare su cui poggia l’organo del Corti, immerso in un liquido detto endolinfa (ricco di potassio).
La scala vestibolare e quella timpanica contengono perilinfa ( liquido ricco di sodio e povero di potassio).
L’organo del Corti è formato da circa 15.000 cellule cigliate, disposte in 3 file esterne al tunnel del Corti (formato da pilastri esterni ed interni) e 3000 cellule cigliate interne disposte su un'unica fila.
Il nervo cocleare è formato da 30.000 neuroni che comprendono fibre afferenti e fibre efferenti. Il 95% delle fibre afferenti prende contatto con le cellule cigliate interne (ogni cellula è innervata da molteplici fibre). Solo il 5% della fibre afferenti innerva le cellule cigliate esterne ( ogni fibra innerva molteplici cellule).
Delle fibre efferenti (500-600) alcune prendono contatto con le fibre afferenti delle cellule cigliate interne, altre sono in contatto con le cellule cigliate esterne.
La vascolarizzazione dipende dall’arteria uditiva interna( da cui deriva l’arteria del modiolo) e dalla stria vascolare che ossigenano l’organo del Corti mediante i liquidi labirintici: perilinfa, endolinfa, cortilinfa.
Le vie uditive retro cocleari sono costituite dai prolungamenti centrifughi dei neuroni delle cellule oppositopolari del ganglio del Corti e terminano nelle aree uditive corticali.
La fisiologia dell’apparato uditivo comprende tre sezioni:orecchio medio, orecchio interno e nervo cocleare.
L’orecchio medio è un adattatore di impedenza in quanto lo stimolo acustico generato in un ambiente elastico e trasmesso in un ambiente aereo ( a bassa impedenza) deve giungere a stimolare le cellule acustiche situate in un ambiente liquido(endolinfa). Il sistema timpano ossiculare permette di recuperare gran parte di quella energia acustica che si perderebbe nel passaggio da un ambiente aereo ad un ambiente liquido.
L’onda pressoria esercitata a livello della finestra ovale si trasmette alla perilinfa della rampa vestibolare, quindi all’endolinfa del canale cocleare e alla membrana basilare (onda viaggiante) e alla rampa timpanica, scaricandosi l’onda pressoria a livello del timpano secondario.
Le oscillazioni della membrana basilare ( su cui poggiano le cellule cigliate acustiche ) e della membrana tectoria (in stretto contatto con le ciglia) determinano una deformazione delle ciglia stesse, provocando una variazione nel flusso ionico dei canali del potassio dando origine a potenziali cocleari: microfonici cocleari e potenziali di sommazione, che a loro volta si trasmettono come potenziali d’azione lungo i neuroni cocleari. Questi fenomeni cocleari ( meccanica cocleare) avvengono in punti differenti della membrana basilare, in funzione della frequenza dello stimolo acustico (codificazione tono topica nella coclea). Tale ripartizione cocleare veniva spiegata in passato con la” teoria della risonanza”, attualmente con la teoria delle onde viaggianti. Entrambe le teorie si basano sulla capacità della ripartizione spaziale delle frequenze. Ogni punto della membrana basilare risponde preferenzialmente ad una frequenza caratteristica.
Le cellule cigliate dell’organo del Corti già a riposo presentano un potenziale di membrana ( -60 – 70mV all’interno della cellula) e un gradiente elettrico di 110 -160 mVolt tra le ciglia e l’endolinfa che viene detto “potenziale cocleare di riposo”.
Lo stimolo acustico provoca un potenziale di recezione (depolarizzazione della membrana cellulare) che a livello cellulare danno origine al microfonico cocleare e al potenziale di sommazione, che a loro volta determinano il potenziale d’azione.
Il primo neurone del nervo cocleare arriva fino ai nuclei cocleari, poi al complesso olivare superiore, ai nuclei del lemnisco laterale e al Collicolo inferiore e al Corpo genicolato mediale.
A livello della corteccia si distingue un’area acustica sensoriale (area 41 – 42 di Brodman) e un’area acustica psichica, situata nei campi 21 – 22 dell’emisfero dominante ed è in rapporto con i processi del linguaggio.
SEMEIOTICA AUDIOLOGICA
Per una buona diagnosi audiologica, come per tutte le altre patologie, si fa riferimento ai vari mezzi della semeiotica: anamnesi, esame obiettivo ed esami strumentali. Tali elementi naturalmente hanno un peso differente nelle varie patologie. Così in campo audiologico importante è l’anamnesi, meno rilevante l’esame obiettivo, fondamentali sono gli esami strumentali.
E’ sufficiente ricordare che dal punto di vista anamnestico, per una patologia uditiva è necessario indagare su alcuni sintomi prevalenti: l’otalgia, l’otorrea, l’ipoacusia, l’acufene e la vertigine. Di tali sintomi bisogna mettere in evidenza l’origine, l’andamento, la frequenza, l’ associazione ad altri sintomi, l’acuzie e la ricaduta sulla vita relazionale e sociale del soggetto.
Con l’esame obiettivo ci si limita a valutare le condizioni attuali dell’orecchio esterno e della membrana timpanica.
Gli esami strumentali sono elementi fondamentali e imprescindibili per una esatta diagnosi di ipoacusia, nelle diverse condizioni sia di età, che neurologiche e psicologiche.
Inoltre sono diversi gli aspetti che debbono o possono essere presi in considerazione in una diagnosi audiologica, e precisamente:1) il grado dell’ipoacusia,2) la natura, 3)la sede della lesione, 4) l’età di insorgenza e 5) la causa.
1)Il grado dell’ipoacusia consiste nella valutazione dell’entità della perdita uditiva. Tale aspetto si mette in evidenza già nella fase anamnestica, osservando le difficoltà comunicative del paziente. Ma soprattutto con l’audiometria tonale è possibile valutare il grado della perdita uditiva, basandosi sul rilevamento della soglia di minima udibilità per i singoli orecchi ottenuta inviando stimoli acustici per via aerea attraverso cuffie.
Calcolando la media delle soglie di minima udibilità relative alle frequenze 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz, si ottiene un valore, in base al quale si valuta la capacità uditiva. Se tale valore non supera i 20 dB, la soglia uditiva di quell’orecchio viene considerata normale. Se invece il valore medio della soglia uditiva è tra i 20 e i 35 dB, il grado di ipoacusia è considerato lieve. Se la soglia media è situata tra 35 e 55 dB l’ipoacusia ha un grado medio, se invece è tra 55 e 70 dB l’ipoacusia è di grado moderato, e tra 70 dB e 90 dB l’ipoacusia è di grado grave. Per un valore oltre i 90 dB si parla di sordità profonda.
Le conseguenze sulla comunicazione verbale e conseguentemente sulla vita di relazione del soggetto ipoacusico dipendono dal grado dell’ipoacusia e dall’età di insorgenza.
2) La natura o il tipo dell’ipoacusia consiste nella valutazione della caratteristica fisiopatologica della perdita uditiva, cioè se si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo, in quanto è causata da lesioni dell’apparato di trasmissione (orecchio esterno e orecchio medio) o da lesioni delle strutture neurosensoriali (orecchio interno, nervo cocleare e lesioni a livello del sistema nervoso centrale).
3) Sede della lesione: con i vari esami audiologici è possibile individuare quale sia la sede della lesione, se a livello dell’orecchio medio o dell’orecchio interno o del nervo cocleare, o dei centri o delle vie nervose centrali.
4) Importante considerare anche l’età di insorgenza dell’ipoacusia, soprattutto in rapporto con il periodo dello sviluppo fisiologico del linguaggio.
5) Infine si cerca di individuare la possibile causa della ipoacusia, al fine di stabilire una terapia adeguata, e prospettare una prognosi attendibile.
L’iter diagnostico audiologico comprende innanzitutto la verifica di una ipoacusia monolaterale o bilaterale. Successivamente si cerca di valutare se si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo, o di tipo neurosensoriale o di tipo misto. A sua volta per l’ipoacusia neurosensoriale bisogna distinguere se si tratta di una lesione a livello cocleare o retro cocleare.
Le differenze tra ipoacusia trasmissiva e neurosensoriale consistono 1) nella sede della lesione (le ipoacusie trasmissive sono dovute a lesioni dell’apparato di trasmissione, orecchio esterno e orecchio medio, mentre le ipoacusie neurosensoriale sono causate da lesioni a livello dell’orecchio interno, del nervo cocleare o del sistema nervoso centrale),2) le ipoacusie trasmissive sono reversibili, in quanto sensibili alla terapia medica, o chirurgica, mentre le ipoacusie neurosensoriali sono irreversibili e trattate solo con terapia protesica.
TECNICHE DI VALUTAZIONE DELL’IPOACUSIA
Le tecniche audiologiche più diffuse in campo clinico sono: l’audiometria tonale, 2) l’audiometria vocale, 3) l’impedenzometria, 4) I potenziali evocati uditivi, 5) Le otoemissioni, 6) Le tecniche di immagine.
AUDIOMETRIA TONALE
L’Audiometria tonale consiste nella individuazione della soglia di minima udibilità a vari stimoli semplici: toni puri di differenti frequenze: da 125Hz a 8000 Hz, a intervalli di ottava (125 -250 -500-1000-2000-4000-8000).
L’intensità dello stimolo viene misurata in dB, prendendo come riferimento un tono puro di 1000 Hz a una intensità di 20 µ pascal.
Lo stimolo viene inviato mediante una cuffia per via aerea , e successivamente mediante un vibratore acustico per via ossea, al fine di individuare la curva che rappresenta la soglia per via aerea e la soglia per via ossea per i singoli orecchi. Sul modulo audiometrico la soglia per via aerea dell’orecchio destro è segnata con un cerchietto rosso, mentre la soglia per via aerea dell’orecchio sinistro è segnata con una crocetta blu. Le soglie per via ossea sono segnate con una punta di freccia rivolta a destra o a sinistra.
In caso di asimmetria uditiva tra i due orecchi (differenza superiore a 40 dB, è necessario ricorrere al mascheramento, cioè per valutare la soglia di minima udibilità dal lato peggiore, è necessario inviare contemporaneamente un suono mascherante (40dB sopra la soglia) dal lato migliore.
Il grado dell’ipoacusia si valuta dal valore della soglia per via aerea, il tipo o la natura dell’ipoacusia si deduce dal rapporto che si riscontra tra la soglia per via aerea la soglia per via ossea. Se le due soglie coincidono si tratta di una ipoacusia neurosensoriale, se invece la soglia per via ossea è migliore (nell’audiogramma è più in alto), allora si tratta di una ipoacusia di tipo trasmissivo.
Pertanto l’audiometria tonale, mediante il rapporto via aerea e via ossea, ci permette di valutare se si tratta di una ipoacusia trasmissiva o neurosensoriale o mista. Ricorrendo a prove audiometriche tonali ma sopraliminari (a livelli di intensità superiori alla soglia uditiva) è possibile valutare anche se l’ipoacusia neurosensoriale é dovuta a una lesione cocleare o retro cocleare. Tali test hanno il fine di mettere in evidenza un aspetto dell’ipoacusia neurosensoriale, cioè se tale ipoacusia presenta il fenomeno del recruitment (recupero della sensibilità uditiva aumentando l’intensità dello stimolo). Tali tests utilizzati soprattutto in passato sono il SISI test, Il bilanciamento binaurale, il Lusher test). Se l’ipoacusia presenta il recruitment, molto probabilmente è dovuta a un danno cocleare, viceversa bisogna pensare a un danno retro cocleare.
AUDIOMETRIA VOCALE
Con l’audiometria tonale è possibile individuare qualsiasi danno dell’apparato uditivo periferico, ma non lesioni dell’apparato uditivo centrale. Per tale motivo soprattutto in passato (quando ancora non c’erano tecniche elettrofisiologiche o di immagine che ci permettevano di esaminare il sistema nervoso centrale) anche a scopo diagnostico si ricorreva all’audiometria vocale. Tale tecnica infatti consisteva nell’inviare messaggi verbali (parole, frasi, logotomi….) più complessi a differenti livelli di intensità, e valutare così la curva di intelligibilità, data dalla percentuale di messaggi verbali correttamente ripetuti a vari livelli di intensità. Attualmente l’audiometria vocale viene utilizzata raramente in campo clinico a scopo diagnostico, mentre conserva un ruolo ancora utile dal punto di vista della protesizzazione acustica e nella valutazione del danno sociale.
IMPEDENZOMETRIA
L’impedenzometria è una tecnica audiologica basata sulla misurazione della variazione di impedenza del sistema timpano-ossiculare alla trasmissione di un suono (un tono puro di 220 Hz) inviato attraverso una sonda applicata al condotto uditivo esterno. Attraverso questa sonda si varia anche la pressione nel condotto uditivo esterno e si misura la quantità di energia riflessa del tono-sonda.
La variazione della impedenza ( o della compliance) in funzione della variazione della pressione del C.U.E. è alla base della timpanometria, indice della funzionalità del sistema timpano ossiculare.
Esistono 4 tipi di timpanogramma: tipo A (normale), tipo B (segno di versamento endotimpanico), tipo C (segno di stenosi tubarica), tipo D (segno di aumentata compliance come nella disarticolazione della catena).
Una piccola variazione di impedenza si ha anche con la contrazione del muscolo stapedio in seguito all’invio di uno stimolo acustico di elevata intensità (in genere a 80 dB superiore alla soglia uditiva).
L’esame del riflesso acustico stapediale ci permette di valutare la funzionalità delle strutture che sono alla base di tale riflesso: L’organo del Corti, il nervo cocleare, il nucleo cocleare, il complesso olivare superiore, il nucleo del nervo facciale, il nervo stapedio e il muscolo stapedio.
L’assenza del rilevamento del riflesso acustico-stapediale, o anche una soglia aumentata del riflesso potrebbero essere un indizio di una ipoacusia, come pure una rapporto inferiore a 60dB tra soglia riflesso metrica e soglia uditiva (Test di Metz) è indice di recruitment e quindi lesione cocleare, mentre un test di Anderson o di adattamento (Impedance Decay test) positivo (riduzione di oltre 50% dell’ampiezza del riflesso entro i primi 5 secondi di uno stimolo acustico (500 e1000 Hz) di 10 db superiore alla soglia riflessometrica, è indice di una lesione retrococleare.
POTENZIALI EVOCATO UDITIVI
I Potenziali Evocati Uditivi sono una tecnica elettrofisiologica che esaminano la funzionalità dell’apparato uditivo. Registrando i vari potenziali che si generano a vari livelli dalla Coclea ai centri uditivi del sistema nervoso centrale in seguiti all’invio di determinati stimoli acustici.
Sono una tecnica obiettiva (come l’impedenzometria), che prescindono dalla collaborazione del paziente, e ci permettono di valutare complessivamente il livello uditivo del soggetto, ed eventualmente la sede della lesione.
Esistono vari tipi di potenziali evocati uditivi: 1) L’elettrococleografia che studia i potenziali generatori cocleari (Microfonici cocleari e potenziali di sommazione) e il potenziale d’azione globale del nervo cocleare, 2) l’ABR che studia i potenziali che si generano a vari livelli fino al Collicolo inferiore, 3) i potenziali evocati corticali (i primi ad essere stati studiati).
In conclusione la diagnosi audiologica, come qualsiasi altra diagnosi in campo clinico, non è mai la conseguenza di un singolo esame o di un solo dato, ma è il risultato di vari riscontri e di varie convergenze, dal sospetto che nasce durante la raccolta dell’anamnesi alle varie conferme che si hanno con l’esame audiometrico, l’impedenzometria e i potenziali evocati uditivi.
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NORMOACUSIA
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE (TRAUMA ACUSTICO)
IPOACUSIA TRASMISSIVA
AUDIOMETRIA VOCALE
TIMPANOMETRIA
RIFLESSOMETRIA ACUSTICO-STAPEDIALE
REFLEX DECAY TEST
POTENZIALI EVOCATI UDITIVI DEL TRONCO CEREBRALE
(ABR)
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